Календарь новостей

 

22 апреля 2025

В московском парке посадили липу в поддержку пациентов с дефицитом лизосомной кислой липазы

В московском парке «Сказка» посадили липу в поддержку пациентов с редким наследственным заболеванием – дефицитом лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ). Данное дерево выбрали неслучайно, ведь заболевание возникает из-за мутации гена LIPA, кодирующем лизосомную кислую липазу – фермент, ответственный за метаболизм холестерина. Мероприятие прошло при поддержке международной биофармацевтической компании AstraZeneca во Всемирный день печени.

Дефицит лизосомной кислой липазы приводит к накоплению сложных эфиров холестерина и триглицеридов в печени, селезенке, стенках кровеносных сосудов и других тканях и органах. Специфический симптом ДЛКЛ – увеличение печени неинфекционной природы. Заболевание диагностируется у пациентов разного возраста, но в основном у детей до 12 лет. В России ДЛКЛ в среднем встречается у одного на 40-30 тыс. живых новорожденных, в зависимости от факторов этнической принадлежности и территории¹.

Вера Александровна Грешнякова, заведующая научно-исследовательским отделом вирусных гепатитов и заболеваний печени Детского научно-клинического центра ФМБА России, Санкт-Петербург, подчеркнула: «ДЛКЛ – жизнеугрожающее заболевание, которое может привести к серьезным осложнениям, в том числе ранним инсультам и инфарктам. Вовремя назначенная патогенетическая ферментозаместительная терапия не только спасает жизни, но и позволяет пациентам вести обычный образ жизни – учиться и работать, путешествовать. С ее помощью можно существенно снизить риск инвалидизации и других осложнений».

По словам Веры Александровны, пациентам с ДЛКЛ два раза в месяц внутривенно вводят недостающий фермент, которого нет в организме. Она отметила, что больным нужно внимательно относиться к питанию, в частности исключить из рациона жирную тяжелую пищу.

Анна Бращенкова, медицинский директор AstraZeneca, Россия и Евразия, прокомментировала: «Без терапии ДЛКЛ быстро прогрессирует и негативно сказывается на здоровье и качестве жизни пациента. Поэтому профилактика осложнений играет важнейшую роль в лечении болезни. Своевременная диагностика – ключевой фактор успешной помощи пациенту. AstraZeneca регулярно проводит мероприятия для врачей и пациентов, направленные на информирование о симптомах и терапии заболевания, а также поддерживает развитие инновационных методов диагностики и лечения, способствующих улучшению результатов терапии и повышению качества жизни пациентов. Сегодняшнее мероприятие – не только детский праздник в парке, но и часть нашей кампании по информированию о ДЛКЛ».

Генеральный директор парка «Сказка» Андрей Кунов отметил: «Мы в парке развлечений "Сказка" были рады предоставить площадку для такого важного мероприятия и поддержать инициативу. Надеемся, что посаженная липа станет символом надежды и поддержки».

Подробнее о заболевании можно узнать на сайте о ДЛКЛ.

Список источников:

• Строкова Т.В., Багаева М.Э., Матинян И.А. Дефицит лизосомной кислой липазы. РМЖ. 2017; 19:1346-1351.